Πνευμονική υπέρταση-Σπάνιες Παθήσεις-Pulmonary hypertension-Rare Diseases

Τρίτη 31 Ιανουαρίου 2012

Βλαστοκύτταρα : Μήνυμα ελπιδας και για τις πνευμονοπάθειες

Αμερικανοί επιστήμονες κατόρθωσαν να "δημιουργήσουν" ιστούς πνευμόνων. Επανάσταση στη θεραπεία σοβαρών χρόνιων πνευμονικών παθήσεων αποτελεί το επίτευγμα αμερικανών επιστημόνων να εντοπίσουν στο εργαστήριο βλαστικά πνευμονικά κύτταρα , που έχουν την ικανότητα της αυτοανάπλασης. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι με τα κύτταρα αυτά, μπορούν να δημιουργήσουν νέους υγιείς ιστούς, με τους οποίους να αντικαταστήσουν κατεστραμμένα τμήματα των πνευμόνων, συμβάλλοντας έτσι στη θεραπεία σοβαρών χρόνιων παθήσεων. Μέχρι σήμερα η θεραπεία των πνευμόνων με βλαστοκύτταρα ήταν αδύνατη, παρ’ότι οι επιστήμονες είχαν επιχειρήσει στο πρόσφατο παρελθόν να δημιουργήσουν στο εργαστήριο πνευμονικά κύτταρα, όμως, από βλαστικά που προέρχονταν από τον πλακούντα εμβρύων. Οπως αποδείχθηκε στη συνέχεια, πάντως, ο πνεύμονας είναι ένα ιδιαίτερα πολύπλοκο όργανο, που διαθέτει μια μεγάλη ποικιλία κυττάρων, τα οποία, όμως, ανανεώνονται με διαφορετικούς ρυθμούς κι έτσι η προσπάθεια δεν φάνηκε να αποδίδει. Αυτή τη φορά, οι αμερικανοί ερευνητές με επικεφαλής τον Πιέρο Ανβέρσα, διευθυντή του Κέντρου Αναγεννητικής Ιατρικής του πανεπιστημιακού νοσοκομείου Brigham and Women’s, αφαίρεσαν χειρουργικά τα πνευμονικά βλαστικά κύτταρα, απευθείας από τον πνευμονικό ιστό κι έτσι τα αποτελέσματα της προσπάθειας ήταν θεαματικά. «Η ανακάλυψη παρέχει τη δυνατότητα να προσφέρουμε μια τελείως νέα θεραπεία σε όσους πάσχουν από χρόνιες πνευμονοπάθειες, αναγεννώντας ή αποκαθιστώντας κατεστραμμένα τμήματα του πνεύμονα», δήλωσε ο επικεφαλής της έρευνας Πιέρο Ανβέρσα. Η ανακοίνωση του νέου αυτού επιστημονικού επιτεύγματος έγινε στο έγκυρο επιστημονικό περιοδικό New England Journal of Medicine, ενώ οι έρευνες συνεχίζονται στην κατεύθυνση της βελτίωσης της μεθόδου και της ασφαλούς αξιοποίησής της στο μέλλον.

Πέμπτη 10 Νοεμβρίου 2011

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ: Ελληνικό «νυστέρι» σε μια ύπουλη νόσο

Όσοι πάσχουν από την ασθένεια που εντοπίζεται δύσκολα μπορούν να ανασάνουν από ανακούφιση: Ο καθηγητής Καρδιολογίας στο Πανεπιστήμιο της Αλμπέρτας στον Καναδά κ. Ευ. Μιχελάκης άνοιξε δρόμο για αποτελεσματικά φάρμακα.

Φως στο σκοτεινό τούνελ της πνευμονικής υπέρτασης, μιας νόσου που «χτυπά» σιωπηλά και ύπουλα τον οργανισμό κόβοντας την… ανάσα των ασθενών και πολλές φορές πρόωρα ακόμη και το νήμα της ζωής τους, ρίχνει μια νέα μελέτη ειδικών από το Πανεπιστήμιο της Αλμπέρτας στον Καναδά, η οποία φέρει και ελληνική υπογραφή, εκείνη του καθηγητή Καρδιολογίας κ. Ευ. Μιχελάκη. Η μελέτη, που θεωρήθηκε τόσο σημαντική ώστε να κοσμεί το διαδικτυακό εξώφυλλο της έγκριτης επιστημονικής επιθεώρησης «Science Τranslational Μedicine» της 11ης Αυγούστου, αποτελεί την πρώτη συστηματική διερεύνηση του μεταβολισμού στα τοιχώματα των παθολογικών αγγείων σε ό,τι αφορά την πνευμονική υπέρταση. Δείχνει ότι απαιτείται αύξηση του κυτταρικού μεταβολισμού προκειμένου το αίμα να συνεχίσει να ρέει… άφθονο εντός των πνευμονικών αρτηριών που το έχουν απόλυτη ανάγκη. Και όχι μόνο αυτό: Μαρτυρεί επίσης ότι φάρμακα- ορισμένα εκ των οποίων ήδη διαθέσιμα, γεγονός πολύ σημαντικό- τα οποία αυξάνουν τον κυτταρικό μεταβολισμό θα μπορούσαν μελλοντικά να κάνουν τους ασθενείς με πνευμονική υπέρταση να… ανασάνουν με ανακούφιση για το μέλλον τους, το οποίο σήμερα δυστυχώς δεν είναι ευοίωνο.

Θύματα κυρίως 30χρονες!

Η πνευμονική υπέρταση αφορά επικίνδυνα υψηλή πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες εξαιτίας ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού των λείων μυϊκών κυττάρων και των ενδοθηλιακών κυττάρων των πνευμόνων, με αποτέλεσμα να προκαλείται μεγάλη στένωση των πνευμονικών αρτηριών . Τα κύρια «θύματά» της είναι γυναίκες στο μέσον της δεκαετίας των 30 ετών τους (δεν έχει βρεθεί ακόμη για ποιον λόγο συμβαίνει αυτό), ωστόσο η πάθηση μπορεί να «πλήξει» διαφορετικές ηλικίες.

Η νέα γνώση που φωτίζει τώρα την ασθένεια έχει, πάντως, όπως αναφέρει ο κ. Μιχελάκης στο «Βήμα», ιδιαίτερη βαρύτητα αφού ανοίγει τον δρόμο της κατανόησης και της αντιμετώπισης και πολλών άλλων μορφών παθήσεων των αγγείων. «Αν και η πνευμονική υπέρταση θεωρείται σπάνια νόσος- παρ΄ ότι τελικώς δεν είναι και τόσο-, είναι αντιπροσωπευτική μιας κατηγορίας αγγειοπαθειών οι οποίες χαρακτηρίζονται από πολλαπλασιασμό των αγγείων στο κυτταρικό τοίχωμα, με αποτέλεσμα να παρατηρείται τελικώς στένωση ή αποκλεισμός του αυλού τους. Στην ίδια κατηγορία ανήκουν και οι περιπτώσεις επαναστένωσης των αρτηριών μετά τη διενέργεια στεντ στις καρωτίδες ή στις στεφανιαίες αρτηρίες».

Πολυπρόσωπη και περίπλοκη νόσος

Οι πνεύμονές μας αποτελούν αναπόσπαστο κομμάτι της υγείας και της ζωής μας. Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση όμως, μια σιωπηλή και «ύπουλη» νόσος, απειλεί να κόψει πρόωρα το νήμα της ζωής των ασθενών μέσω της απόφραξης των πνευμονικών αρτηριών
Υπάρχουν διαφορετικές μορφές πνευμονικής υπέρτασης. Η ιδιοπαθής αρτηριακή πνευμονική υπέρταση είναι σχετικώς σπάνια (υπολογίζεται ότι «πλήττει» ένα άτομο ανά 100.000). Ωστόσο υπάρχει μια μορφή πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης που είναι πολύ συχνότερη και συνδέεται με αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο ερυθηματώδης λύκος, το σκληρόδερμα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Συχνή είναι η εμφάνιση της πνευμονικής υπέρτασης και σε άτομα με συγγενείς καρδιοπάθειες (περίπου τα 2/3 των ασθενών εμφανίζουν την πάθηση) αλλά και σε φορείς του ιού ΗΙV του ΑΙDS ή σε άτομα που έχουν προσβληθεί από τον ιό του έρπητα (ΗSV). Παράλληλα η θρομβωτική πνευμονοπάθεια αλλά και οι αιμολυτικές αναιμίες όπως η μεσογειακή αναιμία, που αποτελεί μια ασθένεια με άκρως… ελληνική ταυτότητα, συνδέονται με υψηλά ποσοστά πνευμονικής υπέρτασης. Η πάθηση εμφανίζεται και σε άτομα με Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) περιπλέκοντας τη θεραπευτική αντιμετώπισή τους.

Οπως όλα μαρτυρούν, πρόκειται για μια πολυπρόσωπη νόσο που δείχνει- δυστυχώς- ένα πολύ «άσχημο» πρόσωπο στους ασθενείς. Και αυτό διότι συνήθως γίνεται αντιληπτή σε πολύ προχωρημένο στάδιο, με αποτέλεσμα η πρόγνωση για τους πάσχοντες να είναι πολύ κακή- σύμφωνα με τη βιβλιογραφία και με δεδομένο ότι δεν υπάρχουν συγκεντρωτικά επίσημα επιστημονικά στοιχεία, το προσδόκιμο ζωής είναι τρία ως πέντε χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης. Τα συμπτώματα συχνά ξεγελούν: Εμφανίζεται για παράδειγμα μια μικρή δύσπνοια στο περπάτημα ή οιδήματα στα πόδια (συμπτώματα, δηλαδή, δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας) και λιποθυμία, κυρίως όταν το άτομο ασκείται. «Ακριβώς επειδή τα συμπτώματα αυτά προσομοιάζουν με εκείνα άλλων παθήσεων, πολλές περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης χάνονται» λέει ο κ. Μιχελάκης.

Ο ειδικός προσθέτει ότι για να εξακριβωθεί η ύπαρξη πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης σε έναν ασθενή απαιτείται αρχικώς η διεξαγωγή καρδιογραφήματος ή υπέρηχου καρδιάς· αν οι εξετάσεις αυτές δείξουν καρδιομεγαλία, τότε πρέπει να σημάνει συναγερμός στον γιατρό, ο οποίος στη συνέχεια επιβάλλεται να υποβάλει τον ασθενή σε εξειδικευμένες εξετάσεις, με κυριότερη τον καθετηριασμό της καρδιάς, ο οποίος είναι απαραίτητος για την τελική διάγνωση. «Και αυτό διότι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση συγχέεται αρκετές φορές με την πνευμονική υπέρταση εξαιτίας διαστολικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας της καρδιάς,η οποία αποτελεί μια διαφορετική πάθηση που αντιμετωπίζεται με τα κλασικά καρδιολογικά φάρμακα» εξηγεί ο έλληνας καθηγητής.

Τον διαχωρισμό αυτόν μεταξύ των δύο καταστάσεων αγνοούν όμως ακόμη και κάποιοι ειδικοί. «Το αποτέλεσμα είναι ότι αρκετοί γιατροί έπειτα από έναν απλό υπέρηχο ξεκινούν τη λανθασμένη χορήγησηπολύ ακριβών- φαρμάκων για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση στους ασθενείς τα οποία μπορεί ακόμη και να τους επιβαρύνουν» υπογραμμίζει ο κ. Μιχελάκης.

Ακριβές θεραπείες και αστοχίες

Σε ό,τι αφορά τη θεραπεία της πάθησης, ένα από τα «όπλα» των ειδικών είναι οι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης, ενώ στο «οπλοστάσιο» προστέθηκε πριν από κάποια χρόνια και η σιλδεναφίλη (ένας ανταγωνιστής της φωσφοδιαστεράσης 5 ο οποίος περιέχεται και στο γνωστό σε όλους μπλε χάπι, το Viagra, ενάντια στη στυτική δυσλειτουργία). Και άλλοι ανταγωνιστές της φωσφοδιαστεράσης έχουν πλέον έγκριση για χρήση στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Υπάρχουν και κάποια φάρμακα για τις βαριές περιπτώσεις τα οποία χορηγούνται παρεντερικά και ονομάζονται ανάλογα προστακυκλίνης. Σύμφωνα με τον καθηγητή, «οι θεραπείες αυτές είναι πολύ ακριβές- φθάνουν ως και τα 100.000 ευρώ ετησίως- και σε αρκετές περιπτώσεις δεν προσφέρουν πολλά στους ασθενείς, ενώ συνδέονται με παρενέργειες όπως οι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης οι οποίοι σχετίζονται με ηπατοτοξικότητα. Το μεγαλύτερο πρόβλημα είναι όμως ότι χορηγούνται κάποιες φορές χωρίς να έχει γίνει η σωστή, ολοκληρωμένη διάγνωση του ασθενούς που θα αποδεικνύει ότι πάσχει από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, με ό,τι αυτό συνεπάγεται για τον οργανισμό του αλλά και για τα συστήματα υγείας».

Αναζητώντας το «μοριακό νυστέρι»

Με δεδομένη τη σοβαρότητα της πάθησης, την κακή πρόγνωση των ασθενών και την ανεπάρκεια των θεραπειών, το τελευταίο διάστημα η επιστήμη έχει κάνει στροφή αναζητώντας νέες θεραπείες. Στην «καρδιά» της νέας φιλοσοφίας βρίσκεται το γεγονός ότι, αφού η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση οφείλεται σε πολλαπλασιασμό των κυττάρων των πνευμονικών αρτηριών, απαιτούνται φάρμακα που θα σταματούν αυτόν τον πολλαπλασιασμό. Η πρόκληση είναι όμως ακόμη μεγαλύτερη για τους ερευνητές: Οι νέες θεραπείες που θα βρεθούν θα πρέπει να στοχεύουν αποκλειστικώς τις πνευμονικές αρτηρίες και όχι τις υπόλοιπες αρτηρίες του οργανισμού που δεν παρουσιάζουν βλάβες.

«Συγχρόνως τα συγκεκριμένα φάρμακα θα πρέπει να ενισχύουν τον κυτταρικό θάνατο, την απόπτωση όπως ονομάζεται, ώστε να απομακρυνθούν τα επιπλέον κύτταρα και να ξανανοίξει ο αυλός των πνευμονικών αρτηριών. Αναζητούμε «Υπάρχουν ενδείξεις ότι τα κύτταρα των αγγείων στην πνευμονική υπέρταση έχουν τον ίδιο μεταβολισμό με τα καρκινικά κύτταρα.Υπάρχει όμως και άλλο ένα κοινό στοιχείο: Όπως στον καρκίνο πολλά και διαφορετικά ογκογονίδια οδηγούν στο ίδιο αποτέλεσμα,που δεν είναι άλλο από την καρκινογένεση, έτσι και στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση πολλές και διαφορετικές αιτίες έχουν τον ίδιο παρονομαστή, τον πολλαπλασιασμό δηλαδή κυττάρων στις πνευμονικές αρτηρίες» ένα “μοριακό νυστέρι” που θα ανοίγει τις πνευμονικές αρτηρίες χωρίς να βλάπτει τις υπόλοιπες αρτηρίες του οργανισμού» περιγράφει γλαφυρά ο κ. Μιχελάκης. Θα σκεπτόταν κάποιος- και σωστά- ότι η φιλοσοφία αυτή μοιάζει πολύ με εκείνη του καρκίνου στον οποίον οι επιστήμονες αναζητούν τον τρόπο για να προκαλέσουν θάνατο των καρκινικών κυττάρων χωρίς να βλάψουν και τα υγιή κύτταρα. συμπληρώνει ο καθηγητής.

Ένα ένζυμο άνοιξε την… πόρτα

Η νέα μελέτη της ομάδας από το Πανεπιστήμιο της Αλμπέρτας η οποία δημοσιεύθηκε στο «Science Τranslational Μedicine» φώτισε αυτόν ακριβώς τον μηχανισμό που αλλάζει τον μεταβολισμό των κυττάρων στην πνευμονική υπέρταση, όπως συμβαίνει με τον καρκίνο, δείχνοντας έναν νέο σημαντικό στόχο για θεραπείες. Τα αποτελέσματα προέκυψαν έπειτα από πειράματα σε ανθρώπινους ιστούς, καθώς και σε ποντίκια και αρουραίους. Οι ερευνητές αφαίρεσαν ένα μεταβολικό ένζυμο (malonyl-CΟΑ-decarboxylase) από τα πειραματόζωα το οποίο υπό φυσιολογικές συνθήκες μειώνει τον μεταβολισμό στα μιτοχόνδρια (εργοστάσια παραγωγής ενέργειας των κυττάρων). Οταν τα ζώα ετέθησαν υπό συνθήκες υποξίας (έλλειψη οξυγόνου στην κυκλοφορία του αίματος), η οποία αποτελεί βασικό παράγοντα εμφάνισης πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, φάνηκε ότι παρουσίαζαν ανθεκτικότητα στη νόσο. «Δείξαμε για πρώτη φορά ότι ένα μεταβολικό ένζυμο παίζει κυρίαρχο ρόλο στην εμφάνιση της συγκεκριμένης ασθένειας και πιθανώς στην εμφάνιση και όλων των πολλαπλασιαστικών αρτηριοπαθειών, όπως οι στενώσεις που εμφανίζονται μετά το μπαλονάκι» λέει ο κ. Μιχελάκης.

Έχοντας υπόψη τους το νέο δεδομένο, οι ερευνητές προχώρησαν ένα βήμα πιο πέρα δοκιμάζοντας ήδη κυκλοφορούντα φάρμακα που αναστέλλουν τον μεταβολισμό των κυττάρων σε αρουραίους με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Ένα εξ αυτών των φαρμάκων ήταν η τριμεταζιδίνη που χορηγείται για τη θεραπεία της στηθάγχης. Οι επιστήμονες δοκίμασαν επίσης ένα πειραματικό φάρμακο που αναστέλλει τη δράση του μεταβολικού ενζύμου malonyl-CΟΑ-decarboxylase το οποίο φάνηκε να αποτελεί «κλειδί» για να μπει φρένο στον πολλαπλασιασμό των κυττάρων των πνευμονικών αγγείων. Τέλος, δοκιμάστηκε το DCΑ (dichloroacetic acid), ένα φθηνό φάρμακο που κυκλοφορεί τα τελευταία 30 χρόνια για την αντιμετώπιση μιας σπάνιας κληρονομικής μεταβολικής νόσου και το οποίο βρίσκεται αυτή τη στιγμή σε φάση δοκιμών από την ομάδα του κ. Μιχελάκη ενάντια στον καρκίνο.

«Φως» από τρία φάρμακα

Τα αποτελέσματα ήταν καλά και στις τρεις περιπτώσεις. «Τα τρία φάρμακα χρησιμοποιούν διαφορετικά μονοπάτια αλλά οδηγούν στο ίδιο αποτέλεσμα, γεγονός σημαντικό» λέει ο καθηγητής και συμπληρώνει ότι τα ευρήματα αυτά από τα ζώα, τα οποία είναι βέβαια απαραίτητο να επαληθευθούν και στον άνθρωπο, δείχνουν ότι μπορούμε να περάσουμε σχετικά γρήγορα σε κλινικές δοκιμές, αφού μιλούμε για φάρμακα που στην πλειονότητά τους κυκλοφορούν και έτσι έχει ελεγχθεί η ασφάλειά τους.

Είναι μάλιστα χαρακτηριστικό ότι η ομάδα από την Αλμπέρτα έχει ήδη ξεκινήσει πριν από τρεις μήνες κλινική δοκιμή του DCΑ σε ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σε συνεργασία με ειδικούς του Ιmperial College στο Λονδίνο. «Πρόκειται για μικρού εύρους δοκιμή φάσης 1, στην οποία θα συμμετάσχουν συνολικά 30 ασθενείς. Περιμένουμε κάποια αποτελέσματα σε τουλάχιστον ενάμιση χρόνο» μας πληροφορεί ο κ. Μιχελάκης.

Σύμφωνα με τον καθηγητή, και άλλα φάρμακα-τροποποιητές του μεταβολισμού των κυττάρων θα μπορούσαν να είναι αποτελεσματικά ενάντια στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση αλλά είναι βέβαια απαραίτητο να δοκιμαστούν. «Στο πλαίσιο αυτό ίσως και κάποια φάρμακα για τον διαβήτη που στοχεύουν τον μεταβολισμό θα ήταν δυνατόν να φανούν χρήσιμα». Μακάρι η παρέμβαση στην «καρδιά» του μεταβολισμού των πνευμονικών κυττάρων να σημάνει στα χρόνια που έρχονται μια μεγάλη… μεταβολή στη δύσβατη (και συχνά αδιέξοδη) πορεία που ακολουθούν σήμερα πολλοί ασθενείς με πνευμονική υπέρταση, κάνοντάς τους να αναπνέουν ελεύθερα… τον αέρα της ζωής.

Θεοδώρα Τσώλη

ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ «ΚΛΕΙΔΙΑ» Η ΟΡΓΑΝΩΣΗ ΚΑΙ Η ΣΥΝΕΡΓΑΣΙΑ

Στη χώρα μας ο «σιωπηλός εχθρός» της δημόσιας υγείας που φέρει τον τίτλο της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης έχει την ίδια τύχη (που κάποιες φορές μεταφράζεται σε ατυχία των ασθενών) με πολλούς άλλους…εχθρούς της υγείας: Ουσιαστικώς δεν υπάρχει οργανωμένο σύστημα καταγραφής της νόσου, όπως αναφέρει στο «Βήμα» ο αναπληρωτής καθηγητής στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Αθηνών και μέλος του Διακλινικού Ιατρείου Πνευμονικής Υπέρτασης στο νοσοκομείο «ΠΓΝ Αττικόν» κ. Στ. Ορφανός. Ο κ. Ορφανός, ο οποίος είναι και μέλος του Ρulmonary Vascular Research Ιnstitute (ΡVRΙ) με έδρα στο Λονδίνο και στο Σικάγο, στο οποίο συμμετέχουν παγκοσμίως αναγνωρισμένοι ειδήμονες στο πεδίο της πνευμονικής υπέρτασης με στόχο την καταγραφή της συχνότητας και της επίπτωσης της νόσου (υπεύθυνος έρευνας στο Ινστιτούτο είναι ο κ. Μιχελάκης), τονίζει: «Ολοένα πιο συχνά υπογραμμίζεται πλέον η ανάγκη να γίνει καταγραφή των περιστατικών της ασθένειας στη χώρα μας. Το θέμα είναι ποιος θα αναλάβει αυτή την επίσημη καταγραφή. Οπως όλα δείχνουν, πρέπει να πρόκειται για μια έγκριτη επιστημονική εταιρεία η οποία θα έχει κάτω από την “ομπρέλα” της ειδικούς των διαφορετικών ειδικοτήτων που ασχολούνται με την πολύπλοκη νόσο- πνευμονολόγοι, καρδιολόγοι, ρευματολόγοι, εντατικολόγοι. Γι΄ αυτόν τον λόγο άλλωστε βρισκόμαστε κοντά στη δημιουργία μιας επιστημονικής εταιρείας πνευμονικής υπέρτασης στην Ελλάδα».

Σε ό,τι αφορά τη σωστή αντιμετώπιση της πνευμονικής υπέρτασης ο κ. Ορφανός επισημαίνει ότι,σύμφωνα με τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, επιβάλλεται ο έλεγχος να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα. «Ωστόσο αρκετοί ασθενείς αντιμετωπίζονται εκτός ειδικών κέντρων με ελλιπείς εξετάσεις και με αποτέλεσμα να λαμβάνουν φάρμακα για τη συγκεκριμένη πάθηση χωρίς να αποδεικνύεται ότι τα χρειάζονται». Σύμφωνα με τον ειδικό, το «κλειδί» είναι «η συνεργασία των εγκρίτων συναδέλφων που αντιμετωπίζουν έστω και μεμονωμένα τέτοια περιστατικά με τους γιατρούς των ειδικών κέντρων που υπάρχουν εντός δημοσίων νοσοκομείων».

Τέτοια κέντρα βρίσκονται τόσο στην Αθήνα όσο και σε άλλες πόλεις όπως η Θεσσαλονίκη,το Ηράκλειο και τα Γιάννενα. «Χρειαζόμαστε βελτιώσεις αλλά ακόμη και σήμερα υπάρχουν εξειδικευμένα κέντρα στα οποία μπορεί να καταφύγει ένας ασθενής ώστε να λάβει σωστή διάγνωση. Το θέμα είναι να φθάσει ως αυτά» καταλήγει ο κ. Ορφανός. Η ισχύς εν τη ενώσει, λοιπόν, μαζί με την καλή οργάνωση (που αποτελεί…είδος εν ανεπαρκεία στην Ελλάδα) θα μπορούσαν να φέρουν αποτελέσματα. Ελπίζουμε να μη μείνουμε στα ευχολόγια…[ΤΟ ΒΗΜΑ]

PHA-Funded Study Explores Role of MIF in Hypoxia-Induced Pulmonary Vascular Remodeling

Study aims to find a new therapeutic target for PH

Dr. Yinzhong Zhang
Research has long been the key to unlocking PH mysteries, and each year new discoveries occur that move us further along in our understanding and treatment of PH. Dr. Yinzhong Zhang of the Feinstein Institute for Medical Research is doing his part to propel PH research forward. Dr. Zhang was a 2008 recipient of the PHA/American Heart Association Post-Doctoral Fellowship Award for his research project entitled “Role of Macrophage Migration Inhibiting Factor (MIF) in Hypoxia-Induced Pulmonary Vascular Remodeling.”

As Dr. Zhang explains, “Hypoxia can induce pulmonary vascular remodeling, which is an important mechanism in PH formation and processing; it remains unclear how the hypoxia causes pulmonary vascular remodeling. Since PH patients have increased MIF and MIF increase cell growth, hypoxia can drive cells to produce more MIF, and since the lungs are a major source of MIF, we hypothesize that MIF may be an important mediator between hypoxia and PH. In my study, I have used an hypoxic mice model and an hypoxic cell proliferation model to study the role of MIF in hypoxic cell proliferation and finally PH formation.”

Through this study, Dr. Zhang hopes to discover a new therapeutic target to help end this devastating disease. “So far I have found that hypoxia can induce both MIF expression and cell proliferation. A blockade on MIF by an inhibitor can dose dependently inhibit hypoxia-induced cell proliferation. If the cells are genetically deficient in MIF gene, they do not show hypoxic cell proliferation. However, these cells can regain the hypoxic cell proliferation by the supplement of MIF, which was achieved by giving the condition medium from non-deficient cells,” Dr. Zhang says. “In addition, MIF inhibitor significantly alleviates hypoxia-induced PH in our animal model. This data clearly shows that MIF is an important mediator between hypoxia and pulmonary hypertension and has a potential of being a new therapeutic target for PH.”
Past research in PH aided Dr. Zhang's efforts

Dr. Zhang's current research builds upon the work of other researchers. Before Dr. Zhang joined Dr. Edmund J. Miller's lab at the Feinstein Institute for Medical Research as a Postdoctoral Fellow in 2007, this lab “had collaborated with Dr. Talwar, a pulmonary physician specializing in PH,” Dr. Zhang says. “Our lab’s previous data showed that PH patients have increased levels of MIF. Based on this data, I was very interested in whether MIF plays a role in hypoxia-induced pulmonary vascular remodeling. The idea finally formed into a Fellowship application, and I was fortunately funded by PHA.”

Dr. Zhang’s interest in PH began when he was working at Peking Union Medical College Hospital (PUMCH), which is one of the top hospitals in China. While working as an anesthesiologist at PUMCH from 2003–2006, he encountered many patients who required anesthesia, but their cases were complicated by the presence of PH. During this time, he also joined a group of medical professionals performing surgical therapy for a special kind of PH, chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), and he assisted with the anesthesia for eight CTEPH surgeries. Dr. Zhang published a paper on the anesthesia management for CTEPH surgeries and gave a presentation on the topic to his department. In order to prepare for the surgeries, the paper and the presentation, Dr. Zhang not only researched but also connected with PH patients. “Through my contact with PH patients, I came to understand their suffering. I think these experiences initially sparked my interest in PH,” he says.
PHA's efforts inspire Dr. Zhang's work

In addition to his research, Dr. Zhang participates in PHA events, including PHA's 9th International PH Conference and Scientific Sessions in Garden Grove, Calif., this past June. “I was deeply touched by the PH patients,” he says. “I think the highlight was the fashion show put on by the patients. Their love of life drives me to work hard on my research, and I hope my results can really help them in the future.”

PHA is proud to support the work of Dr. Zhang and all the researchers who work each and every day to advance the treatment of PH. PHA’s research program has committed more than $9 million for PH research through partnerships with the National Heart, Lung and Blood Institute, the American Thoracic Society and the American Heart Association. PHA has supported 44 outstanding researchers through three independently reviewed cutting-edge research programs to date.

Πρωταγωνιστές - Meet the sufferers

Meet Emily !

Emily M.
Born in 1987
Diagnosed in 1988
"Hi! My name is Emily, and I have pulmonary hypertension and congenital heart defects. I have been on oral and infused therapies since I was 10 years old. I'm in school to become a nurse practitioner. I love spending time with family and friends, and I love to volunteer with my free time! I am involved in a local support group and have enjoyed attending PHA's International Conferences. I love speaking with and encouraging other PHers!"