Πνευμονική υπέρταση Από τη Βικιπαίδεια,

Στην ιατρική , πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) είναι μια αύξηση της αρτηριακής πίεσης στην πνευμονική αρτηρία , πνευμονική φλέβα , ή τα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία, καθώς είναι γνωστή ως πνεύμονα αγγειακό σύστημα , με αποτέλεσμα την δυσκολία στην αναπνοή , ζάλη , λιποθυμία και άλλα συμπτώματα, τα οποία επιδεινώνονται από άσκηση. Η πνευμονική υπέρταση μπορεί να είναι μια σοβαρή ασθένεια, με σημαντικά μειωμένη αντοχή στην άσκηση και την καρδιακή ανεπάρκεια . Δεν εντοπίστηκε για πρώτη φορά από τον Δρ Ernst von Romberg το 1891.Σύμφωνα με την πιο πρόσφατη κατάταξη, μπορεί να είναι ένας από τους πέντε διαφορετικούς τύπους: αρτηριακή, φλεβική, υποξική, θρομβοεμβολικά ή διάφορα.

Τα σημεία και συμπτώματα

Επειδή τα συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθεί πολύ σταδιακά, οι ασθενείς μπορεί να καθυστερήσει να δει έναν γιατρό για χρόνια. Τα συνήθη συμπτώματα είναι η δύσπνοια , κόπωση , μη παραγωγικός βήχας , στηθάγχη , λιποθυμία ή συγκοπή , περιφερικό οίδημα (πρήξιμο γύρω από τους αστραγάλους και τα πόδια), και σπάνια αιμόπτυση (βήχας με αίμα).

Πνευμονική φλεβική υπέρταση παρουσιάζεται συνήθως με δύσπνοια, ενώ βρίσκεται επίπεδη ή ύπνο ( ορθόπνοια και παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια ), ενώ η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) συνήθως δεν το κάνει.

Ένα λεπτομερές οικογενειακό ιστορικό, ο οποίος θα καθορίσει αν η ασθένεια μπορεί να είναι οικογενής . Ένα ιστορικό έκθεσης σε φάρμακα, όπως η κοκαΐνη , η μεθαμφεταμίνη , το αλκοόλ οδηγεί σε κίρρωση και τον καπνό που οδηγούν σε εμφύσημα θεωρούνται σημαντικές. Μια φυσική εξέταση γίνεται για να ψάξουν για τυπικά συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης, συμπεριλαμβανομένων της μια δυνατή S2 (πνευμονική ήχο κλείσιμο βαλβίδας), (παρα) στέρνου ταλάντωση, σφαγίτιδα φλεβική διάταση, πεντάλ οίδημα , ασκίτης , hepatojugular παλινδρόμηση , clubbing , κλπ. Αποδεικτικά στοιχεία της τριγλώχινας ανεπάρκεια είναι επίσης ζητείται και, αν υπάρχει, είναι συνεπής με την παρουσία πνευμονικής υπέρτασης.

Διάγνωση

Επειδή πνευμονική υπέρταση μπορεί να είναι από πέντε βασικούς τύπους, μια σειρά από δοκιμές πρέπει να διεξάγονται για τη διάκριση πνευμονική αρτηριακή υπέρταση από φλεβική, υποξική, θρομβοεμβολικά, ή διάφορες ποικιλίες.

Μια φυσική εξέταση γίνεται για να ψάξουν για τυπικά συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης. Αυτές περιλαμβάνουν αλλάξει τους ήχους της καρδιάς , όπως μια ευρέως διάσπαση S 2 ή δεύτερος καρδιακός τόνος, μια δυνατή P 2 ή πνευμονική βαλβίδα ήχου κλείσιμο (μέρος του δεύτερου καρδιακού τόνου), (παρα) στέρνου ταλάντωση, είναι δυνατόν S 3 ή τρίτο ήχο της καρδιάς, και πνευμονική παλινδρόμηση . Άλλα σημάδια περιλαμβάνουν μια υπερυψωμένη σφαγίτιδα φλεβική πίεση , περιφερικό οίδημα (πρήξιμο των αστραγάλων και των ποδιών), ασκίτη (κοιλιακό πρήξιμο οφείλεται στην συσσώρευση υγρού), hepatojugular παλινδρόμηση , και clubbing .

Περαιτέρω διαδικασίες που απαιτούνται για την επιβεβαίωση της παρουσίας της πνευμονικής υπέρτασης και αποκλείει άλλες πιθανές διαγνώσεις. Αυτές περιλαμβάνουν γενικά δοκιμασίες της πνευμονικής λειτουργίας ? εξετάσεις αίματος για να αποκλείσει τον ιό HIV , αυτοάνοσες ασθένειες, καθώς και ηπατική νόσο? ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)? αρτηριακή αερίων αίματος μετρήσεις? ακτινογραφίες του θώρακα (ακολουθούμενη από υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία αν διάμεση πνευμονοπάθεια είναι ύποπτο )? και αερισμού-αιμάτωσης ή V / Q σάρωσης για να αποκλείσει χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση. Η βιοψία του πνεύμονα συνήθως δεν ενδείκνυται, εκτός εάν η πνευμονική υπέρταση είναι πιθανά να οφείλεται σε υποκείμενη διάμεση πνευμονοπάθεια. Αλλά βιοψίες πνεύμονα είναι γεμάτη με κινδύνους αιμορραγίας λόγω της υψηλής intrapulmonary αρτηριακή πίεση. Η κλινική βελτίωση είναι συχνά μετριέται με "έξι λεπτών δοκιμασία βάδισης», δηλαδή η απόσταση που ένας ασθενής μπορεί να περπατήσει σε έξι λεπτά. Σταθερότητα και βελτίωση αυτής της μέτρησης συσχετίζονται με καλύτερη επιβίωση. Αίμα BNP επίπεδο είναι, επίσης, χρησιμοποιείται τώρα για να παρακολουθήσει την πρόοδο των ασθενών με πνευμονική υπέρταση.

Διάγνωση των PAH απαιτεί την παρουσία πνευμονικής υπέρτασης με δύο άλλες προϋποθέσεις. Η πνευμονική πίεση απόφραξη αρτηρίας (PAOP ή PCWP) πρέπει να είναι μικρότερο από 15 mm Hg (2000 Pa) και πνευμονική αγγειακή αντίσταση (PVR) πρέπει να είναι μεγαλύτερη από 3 μονάδες Wood (240 δίνες • ες • εκατοστά -5 ή 2,4 mN • s • εκατοστά -5).

Αν και πνευμονική αρτηριακή πίεση μπορεί να εκτιμηθεί με βάση την ηχοκαρδιογραφία , μετρήσεις της πίεσης με Swan-Ganz καθετήρα παρέχει τις πιο οριστική αξιολόγηση. PAOP PVR και δεν μπορούν να μετρηθούν άμεσα με ηχοκαρδιογραφία . Ως εκ τούτου διάγνωση των PAH απαιτεί δεξιάς καρδιακό καθετηριασμό . Μια Swan-Ganz καθετήρα μπορεί να μετρήσει επίσης την καρδιακή παροχή , η οποία είναι πολύ πιο σημαντική για τη μέτρηση της βαρύτητας της νόσου από την πνευμονική αρτηριακή πίεση.

Κανονική πνευμονική αρτηριακή πίεση σε ένα άτομο που ζει στο επίπεδο της θάλασσας έχει μέση τιμή των 12-16 mm Hg (1600 - 2100 Pa). Η πνευμονική υπέρταση είναι παρόντες, όταν μέσης πνευμονικής αρτηριακής πίεσης υπερβαίνει τα 25 mm Hg (3300 Pa) σε κατάσταση ηρεμίας ή 30 mm Hg (4000 Pa) με την άσκηση.

Μέσης πνευμονικής αρτηριακής πίεσης (mPAP) δεν πρέπει να συγχέεται με τη συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας (ΣΠΑΠ), η οποία συχνά αναφέρεται σε ηχοκαρδιογράφημα εκθέσεις. Μια συστολική πίεση 40 mm Hg συνεπάγεται συνήθως μια μέση πίεση κατά περισσότερο από 25 mm Hg. Χονδρικά, mPAP = 0,61 • ΣΠΑΠ + 2.
[ επεξεργασία ] Αιτίες και ταξινόμηση

Μια 1973 συνάντηση που διοργάνωσε η Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας ήταν η πρώτη απόπειρα να ταξινόμηση της πνευμονικής υπέρτασης. Έγινε διάκριση μεταξύ πρωτοβάθμιας και δευτεροβάθμιας PH, και τα πρωτογενή PH διαιρέθηκε σε «αρτηριακή plexiform", "φλεβοαποφρακτική" και "θρομβοεμβολικών» μορφές.Μια δεύτερη διάσκεψη, το 1998 σε Évian-les-Bains αναφέρθηκε επίσης στην αιτίες δευτεροπαθούς PH (δηλαδή αυτές που οφείλονται σε άλλες παθήσεις), και το 2003, το 3ο Παγκόσμιο Συμπόσιο για Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση συγκλήθηκε στη Βενετία για να τροποποιήσει την ταξινόμηση με βάση τις νέες αντιλήψεις των μηχανισμών της νόσου. Το αναθεωρημένο σύστημα που αναπτύχθηκε από αυτή την ομάδα αποτελεί το ισχύον πλαίσιο για την κατανόηση πνευμονική υπέρταση.Το σύστημα περιλαμβάνει αρκετές βελτιώσεις σε σχέση με το προηγούμενο σύστημα ταξινόμησης 1998 Evian. Περιγραφές παράγοντας κινδύνου ήταν ενημερωμένη, και η κατάταξη των συγγενών συστημική-to πνευμονική διακλαδώσεις αναθεωρήθηκε. Μια νέα ταξινόμηση των γενετικών παραγόντων στην PH συστήθηκε, αλλά δεν εφαρμόζεται επειδή τα διαθέσιμα στοιχεία κρίθηκαν ανεπαρκή.

Η Βενετία το 2003 αναθεωρημένες Σύστημα ταξινόμησης μπορούν να συνοψιστούν ως εξής:

ΠΟΥ Ομάδα Ι - Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ)
Ιδιοπαθής (IPAH)
Οικογενής (FPAH)
Συνδέεται με άλλες ασθένειες (APAH): αγγειακή νόσο του κολλαγόνου (π.χ. σκληρόδερμα ), εκ γενετής διακλαδώσεις ανάμεσα στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία, πυλαία υπέρταση , HIV λοίμωξη, φάρμακα, τοξίνες, ή άλλες ασθένειες ή διαταραχές
Συνεργαζόμενος με φλεβική ή τριχοειδή νόσο
ΠΟΥ Ομάδα ΙΙ - Πνευμονική υπέρταση σχετιζόμενη με αριστερή καρδιακή νόσο
Η κολπική ή κοιλιακή ασθένεια
Βαλβιδοπάθεια (π.χ. στένωση μιτροειδούς )
ΠΟΥ Ομάδα III - Πνευμονική υπέρταση που σχετίζεται με παθήσεις των πνευμόνων και / ή υποξαιμία
Η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ), διάμεση πνευμονοπάθεια (ILD)
Άπνοια ύπνου , των κυψελιδικών υποαερισμός
Η χρόνια έκθεση σε μεγάλο υψόμετρο
Αναπτυξιακές ανωμαλίες του πνεύμονα
ΠΟΥ ομάδα IV - Πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε χρόνια θρομβωτική ή / και εμβολικά νόσο
Πνευμονική εμβολή στο εγγύς ή άπω πνευμονικών αρτηριών
Εμβολισμό των άλλων υλικών, όπως τα καρκινικά κύτταρα ή τα παράσιτα
ΠΟΥ ομάδα V - Διάφορα

Η ταξινόμηση δεν περιλαμβάνει τη δρεπανοκυτταρική αναιμία ,Ανθρώπινα ερπητοϊό 8 , συνδέονται επίσης με το σάρκωμα Kaposi , έχει αποδειχθεί σε ασθενείς με ΠΑΥ, γεγονός που υποδηλώνει ότι ο ιός μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξή του.Σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες δεν έχουν καταφέρει να βρουν μια ένωση μεταξύ των ανθρώπινων ερπητοϊό 8 και ιδιοπαθή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. [ παραπομπή που απαιτείται ]

Παθογένεια

Όποια και αν είναι η αρχική αιτία, πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ( ΠΟΥ Ομάδα Ι ) περιλαμβάνει την αγγειοσυστολή ή την σύσφιξη των αιμοφόρων αγγείων που συνδέονται με και εντός των πνευμόνων. Αυτό καθιστά πιο δύσκολο για την καρδιά να αντλεί το αίμα μέσω των πνευμόνων , όσο και αν είναι πιο δύσκολο να κάνει τη ροή του νερού μέσα από ένα στενό σωλήνα, σε αντίθεση με ένα ευρύ ένα. Την πάροδο του χρόνου, των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων γίνονται τόσο πιο σκληρή και πιο χοντρό, σε μια διαδικασία γνωστή ως ίνωση . Αυτή η περαιτέρω αύξηση της πίεσης του αίματος στους πνεύμονες και μειώνει τη ροή του αίματος τους. Επιπλέον, το αυξημένο φόρτο εργασίας της καρδιάς προκαλεί υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας , κάνοντας την καρδιά λιγότερο σε θέση να αντλεί το αίμα μέσω των πνευμόνων, προκαλώντας τελικά δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (μια κατάσταση γνωστή ως πνευμονική καρδιά ). Καθώς το αίμα που ρέει μέσω των πνευμόνων μειώνεται, στην αριστερή πλευρά της καρδιάς δέχεται λιγότερο αίμα. Το αίμα αυτό μπορεί επίσης να φέρουν λιγότερο οξυγόνο από το κανονικό. Ως εκ τούτου, καθίσταται όλο και πιο δύσκολο για την αριστερή πλευρά της καρδιάς να αντλεί για την παροχή επαρκούς οξυγόνου στο υπόλοιπο σώμα, ειδικά κατά τη διάρκεια σωματικής δραστηριότητας.

Παθογένεια της πνευμονικής υπέρτασης φλεβικής ( ΠΟΥ Ομάδα ΙΙ ) είναι εντελώς διαφορετική. Δεν υπάρχει απόφραξη της ροής του αίματος στους πνεύμονες. Αντ 'αυτού, η αριστερή καρδιά αδυνατεί να αντλήσει αίμα αποτελεσματικά, οδηγώντας σε συγκέντρωση του αίματος στους πνεύμονες. Αυτό προκαλεί πνευμονικό οίδημα και υπεζωκοτικές συλλογές .

Σε υποξική πνευμονική υπέρταση ( ΠΟΥ Ομάδα ΙΙΙ ), τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου πιστεύεται ότι προκαλούν αγγειοσύσπαση ή ενίσχυση των πνευμονικών αρτηριών. Αυτό οδηγεί σε μια παρόμοια παθοφυσιολογίας ως πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Στη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση ( WHO ομάδα IV ), τα αιμοφόρα αγγεία μπλοκαριστεί ή στένωση με θρόμβους αίματος. Και πάλι, αυτό οδηγεί σε μια παρόμοια παθοφυσιολογίας ως πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Επιδημιολογία

IPAH είναι μια σπάνια νόσος, με συχνότητα εμφάνισης περίπου 2-3 ανά εκατομμύριο ανά έτος και μια επικράτηση των 15 ανά εκατομμύριο περίπου. Ενήλικα θηλυκά είναι σχεδόν τρεις φορές πιο πιθανό να εκδηλωθεί με IPAH από ό, τι τα ενήλικα αρσενικά. Η παρουσίαση των IPAH μέσα τα παιδιά είναι πιο ομοιόμορφα κατανεμημένες κατά φύλο.

Άλλες μορφές των πολυκυκλικών αρωματικών υδρογονανθράκων είναι πολύ πιο κοινή. Το σκληρόδερμα η επίπτωση έχει υπολογιστεί να είναι 6 έως 60% όλων των ασθενών, στη ρευματοειδή αρθρίτιδα μέχρι και 21%, το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο 4 έως 14%, στην πυλαία υπέρταση μεταξύ 2 έως 5%, σε ασθενείς με HIV περίπου 0,5%, και σε δρεπανοκυτταρική αναιμία που κυμαίνονται από 20 έως 40%.

Δίαιτα χάπια όπως βάλτος-Phen που παράγεται σε ετήσια συχνότητα εμφάνισης των 25-50 ανά εκατομμύριο ανά έτος.

Πνευμονική υπέρταση φλεβική είναι εξαιρετικά κοινή, δεδομένου ότι συμβαίνει στους περισσότερους ασθενείς με συμπτωματική συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Μέχρι 4% των ατόμων που υφίστανται πνευμονική εμβολή πήγαινε για να αναπτύξουν χρόνια θρομβοεμβολική νόσο συμπεριλαμβανομένης της πνευμονικής υπέρτασης.

Μόνο το 1,1% των ασθενών με ΧΑΠ αναπτύσσουν πνευμονική υπέρταση με καμία άλλη ασθένεια για να εξηγήσει την υψηλή πίεση. άπνοια ύπνου συνδέεται συνήθως με πολύ ήπια πνευμονική υπέρταση, συνήθως κάτω από το όριο ανίχνευσης. Από την άλλη πλευρά Pickwickian σύνδρομο (παχυσαρκία-υποαερισμό σύνδρομο) είναι πολύ συχνά συνδέεται με δικαίωμα καρδιακή ανεπάρκεια λόγω πνευμονικής υπέρτασης.

Θεραπεία

Η θεραπεία εξαρτάται από το αν το pH είναι αρτηριακό, φλεβικό υποξική, θρομβοεμβολικά, ή διάφορα. Δεδομένου ότι η πνευμονική υπέρταση φλεβική είναι συνώνυμη με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια , η θεραπεία για τη βελτιστοποίηση της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας με τη χρήση διουρητικών , β-αποκλειστές , αναστολείς του ΜΕΑ , κλπ., ή για την επισκευή / αντικατάσταση της μιτροειδούς βαλβίδας ή αορτικής βαλβίδας .

Στην ΠΑΥ, αλλαγές στον τρόπο ζωής, διγοξίνη , διουρητικά , από του στόματος αντιπηκτικά είναι, και θεραπεία με οξυγόνο θεωρείται συμβατική θεραπεία, αλλά ποτέ δεν έχει αποδειχθεί να είναι επωφελής σε μια τυχαιοποιημένη, προοπτική τρόπο. [ παραπομπή που απαιτείται ]

Υψηλή δόση αποκλειστές διαύλων ασβεστίου είναι χρήσιμα μόνο σε 5% του IPAH ασθενείς οι οποίοι είναι vasoreactive από Swan-Ganz καθετήρα . Δυστυχώς, αναστολείς των διαύλων ασβεστίου έχουν σε μεγάλο βαθμό κατάχρησης, που συνταγογραφείται σε πολλούς ασθενείς με μη-vasoreactive ΠΑΥ, που οδηγεί σε αύξησης της νοσηρότητας και της θνησιμότητας. Τα κριτήρια για την vasoreactivity έχουν αλλάξει. Μόνο οι ασθενείς των οποίων η μέσης πνευμονικής αρτηριακής πίεσης μειώνεται κατά περισσότερο από 10 mm Hg για να μικρότερο από 40 mm Hg με αμετάβλητη ή αυξημένη καρδιακή παροχή, όταν αμφισβητήθηκε με την αδενοσίνη , εποπροστενόλη , ή το μονοξείδιο του αζώτου θεωρούνται vasoreactive.Εξ αυτών, μόνο κατά το ήμισυ των ασθενών να ανταποκρίνονται στις αναστολείς διαύλων ασβεστίου σε μακροπρόθεσμη βάση.

Ένας αριθμός παραγόντων έχει εισαχθεί πρόσφατα για την πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια ΠΑΥ. Οι μελέτες που υποστηρίζουν τη χρήση αυτών των παραγόντων ήταν σχετικά μικρό, και το μόνο μέτρο με συνέπεια χρησιμοποιείται για τη σύγκριση Αποτελεσματικότητα τους είναι το "6 λεπτά με τα πόδια δοκιμή". Πολλοί δεν έχουν στοιχεία για όφελος της θνησιμότητας ή του χρόνου εξέλιξης του.
[ επεξεργασία ] αγγειοδραστικών ουσιών

Πολλά μονοπάτια που εμπλέκονται στην ανώμαλη διάδοση και τη συστολή των λείων μυϊκών κυττάρων των πνευμονικών αρτηριών σε ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Τρία από αυτά τα μονοπάτια είναι σημαντικές, δεδομένου ότι έχουν γίνει στόχος με τα ναρκωτικά - ανταγωνιστές των υποδοχέων της ενδοθηλίνης , φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 αναστολείς, και τα παράγωγά προστακυκλίνης.

Επειδή ανέξοδη τα γενικά φάρμακα για τη νόσο αυτή δεν είναι ευρέως διαθέσιμα, η Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας δεν τους περιλαμβάνει στον πρότυπο κατάλογο των βασικών φαρμάκων .
[ επεξεργασία ] Οι προσταγλανδίνες

Προστακυκλίνης ( προσταγλανδίνης I 2) είναι συνήθως θεωρείται η πιο αποτελεσματική θεραπεία για ΠΑΥ. Εποπροστενόλη (συνθετικό προστακυκλίνη , διατίθενται στην αγορά ως Flolan) δίνεται μέσω συνεχούς έγχυσης που απαιτεί μια ημι-μόνιμη κεντρικού φλεβικού καθετήρα . Αυτό το σύστημα χορήγησης μπορεί να προκαλέσει σηψαιμία και θρόμβωση . Flolan είναι ασταθής, και ως εκ τούτου πρέπει να διατηρούνται σε πάγο κατά τη χορήγηση. Δεδομένου ότι έχει χρόνο ημίσειας ζωής από 3 έως 5 λεπτά, η έγχυση πρέπει να είναι συνεχής (24 / 7), και η διακοπή μπορεί να αποβεί μοιραία. Άλλες προστανοειδών έχουν ως εκ τούτου έχουν αναπτυχθεί. Treprostinil (Remodulin) μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως ή υποδορίως, αλλά με τη μορφή υποδόριας μπορεί να είναι πολύ επώδυνη. Ο αυξημένος κίνδυνος της σήψης με ενδοφλέβια Remodulin έχει αναφερθεί από το CDC . Iloprost (Ilomedin) χρησιμοποιείται επίσης στην Ευρώπη, ενδοφλεβίως και έχει μεγαλύτερο χρόνο ημίσειας ζωής. Iloprost (διατίθενται στο εμπόριο ως Ventavis) ήταν η μόνη εισπνεόμενη μορφή της προστακυκλίνης εγκριθεί για χρήση στο ΗΠΑ και την Ευρώπη, έως ότου η εισπνεόμενη μορφή treprostinil εγκρίθηκε από το FDA τον Ιούλιο του 2009 και διατίθεται στην αγορά με την εμπορική ονομασία Tyvaso. Η εισπνεόμενη μορφή της διοίκησης έχει το πλεονέκτημα της επιλεκτικής εναπόθεση στους πνεύμονες με λιγότερες συστηματικές ανεπιθύμητες ενέργειες, όμως ο βήχας και ερεθισμός του λαιμού συχνά συμβαίνουν. Προφορική και εισπνεόμενα μορφές Remodulin είναι υπό ανάπτυξη. Beraprost είναι μια προφορική προστανοειδών διαθέσιμο στη Νότια Κορέα και την Ιαπωνία.
[ επεξεργασία ] ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης

Η διπλή (ET A και ET B) ενδοθηλίνης ανταγωνιστή των υποδοχέων bosentan (διατίθενται στο εμπόριο ως Tracleer) εγκρίθηκε το 2001. Sitaxentan , ένας εκλεκτικός ανταγωνιστής των υποδοχέων της ενδοθηλίνης που μπλοκάρει μόνο τη δράση του Ε. Τ. Α, έχει εγκριθεί για χρήση στον Καναδά, την Αυστραλία, και της Ευρωπαϊκής Ένωσης, που θα διατίθενται στο εμπόριο με το Thelin όνομα. Το sitaxentan δεν έχει εγκριθεί για εμπορία από τον Αμερικανικό Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA). Το 2010, το Thelin αποσύρθηκε από την Pfizer λόγω των σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών. Μια νέα δίκη για την αντιμετώπιση των ανησυχιών του FDA θα αρχίσει το 2008. Μια παρόμοια ναρκωτικών, ambrisentan διατίθεται στην αγορά ως Letairis στις ΗΠΑ από την Gilead Sciences . Επιπλέον, μια άλλη διπλή / μη-εκλεκτικούς ανταγωνιστή της ενδοθηλίνης, Actelion-1, από τους δημιουργούς του Tracleer, θα αρχίσει τις κλινικές δοκιμές το 2008.
[ edit ] φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 αναστολείς

Η αμερικανική FDA ενέκρινε Sildenafil , ένας εκλεκτικός αναστολέας της cGMP ειδικής φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 (PDE5), για τη θεραπεία της ΠΑΥ το 2005. Είναι στην αγορά για τους ΠΑΥ ως Revatio. Το 2009, ενέκριναν, επίσης, ταδαλαφίλη , ένα άλλο αναστολέα της PDE5, διατίθενται στο εμπόριο με το όνομα ADCIRCA.
[ edit ] Ενεργοποιητές του διαλυτού γουανιλικής κυκλάσης

Διαλυτό γουανιλικής κυκλάσης (SGC) είναι το ενδοκυττάριο υποδοχέα για ΟΧΙ . Ως τον Απρίλιο του 2009 , η SGC ενεργοποιητές cinaciguat και riociguat υποβάλλονται σε κλινικές δοκιμές για τη θεραπεία της ΠΑΥ.
[ επεξεργασία ] Χειρουργική

Η κολπική septostomy είναι μια χειρουργική διαδικασία που δημιουργεί μια επικοινωνία μεταξύ του δεξιά και αριστερά αίθρια . Είναι εκτονώνει την πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς, αλλά με το κόστος των χαμηλότερων επιπέδων οξυγόνου στο αίμα (υποξία).

Μεταμόσχευση πνεύμονα θεραπείες πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, αλλά αφήνει τον ασθενή με τις επιπλοκές της μεταμόσχευσης, και μετά τη χειρουργική διάμεση επιβίωση της μόλις πάνω από πέντε χρόνια.

Πνευμονική thromboendarterectomy (PTE) είναι μια χειρουργική διαδικασία που χρησιμοποιείται για τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση. Είναι η χειρουργική αφαίρεση ενός οργανωμένου θρόμβου (θρόμβος) μαζί με την επένδυση της πνευμονικής αρτηρίας? πρόκειται για ένα πολύ δύσκολο, σημαντική διαδικασία που εκτελούνται προς το παρόν σε μερικά επίλεκτα κέντρα. Σειρά υπόθεση δείχνουν αξιοσημείωτη επιτυχία στους περισσότερους ασθενείς. [ παραπομπή που απαιτείται ]

Θεραπευτικά σχήματα για την υποξική και διάφορες ποικιλίες της πνευμονικής υπέρτασης δεν έχει τεκμηριωθεί. Ωστόσο, οι μελέτες των διαφόρων παραγόντων επί του παρόντος να εγγράφει ασθενείς. Πολλοί γιατροί θα τη θεραπεία των ασθενειών αυτών με την ίδια φαρμακευτική αγωγή που για την ΠΑΥ, μέχρις ότου υπάρξουν καλύτερες επιλογές είναι διαθέσιμες. Η επεξεργασία αυτή ονομάζεται off-label χρήση .
[ edit ] Παρακολούθηση

Οι ασθενείς συνήθως παρακολουθούνται μέσω ευρέως διαθέσιμες εξετάσεις, όπως:

παλμική οξυμετρία
αρτηριακών αερίων αίματος δοκιμές
ακτινογραφίες θώρακα
σειριακή ΗΚΓ δοκιμές
σειριακή ηχοκαρδιογραφία
σπιρομέτρηση ή πιο προηγμένες μελέτες της πνευμονικής λειτουργίας


Τα επίπεδα θνησιμότητας είναι πολύ υψηλά σε έγκυες γυναίκες με σοβαρή πνευμονική υπέρταση. Η εγκυμοσύνη μερικές φορές αντενδείκνυται σε αυτές τις γυναίκες